Август 2021 - Паркинсона.нет

Паркинсона.нет

RU

Вегетативные нарушения при болезни Паркинсона.

В последние годы много внимания уделяется «немоторным» симптомам болезни Паркинсона, важное место среди которых занимают вегетативные нарушения, потому что именно они значительно влияют на качество жизни, быт, повседневную активность, социальную адаптацию на всех стадиях заболевания.

Увы, не всегда диагноз складывается как по книжке в единый пазл. Встречаются пациенты с достаточно стертой картиной болезни, иногда по причине раннего начала или в случае параллельно протекающей патологии. Когда доктору недостаточно моторных проявлений, в «бой» идет вегетативная артиллерия. Таким образом, немоторные проявления болезни могут значительно помочь в постановке диагноза, вызывающего сомнения. Важно отметить, что немоторные симптомы могут появляться задолго до дебюта болезни: за 5-10-14 лет и более.

По разным данным частота вегетативных нарушений при БП достигает 70% — 100%. Причем такие нарушения могут встречаться на всех этапах болезни, но наиболее выражены на развернутых стадиях. Далеко не редкость услышать от пациента 3-4 и более жалоб вегетативного характера.

Причиной развития вегетативных расстройств при БП является вовлечение в дегенеративный процесс как центральной, так и периферической вегетативной нервной системы.

Вегетативные расстройства при болезни Паркинсона можно распределить в следующие группы:

  1. — желудочно-кишечные расстройства (20-97%),
  2. — нарушения терморегуляции (10-50%)
  3. — кожно-трофические нарушения (20-34%),
  4. — сердечно-сосудистые нарушения (20-63%),
  5. — мочеполовые нарушения (60-92%).

Среди желудочно-кишечных расстройств чаще беспокоят пациентов: запоры, слюнотечение, дисфагия и др. Причем на фоне лечения достаточно быстро прекращается слюнотечение. Что нельзя сказать о запоре-этот симптом удручает пациентов на протяжении всей болезни.

Мочеполовые нарушения клинически проявляются гиперактивным мочевым пузырем , обструктивными нарушениями мочеиспускания. На снижение либидо чаще жалуются мужчины, отмечают при этом неудовлетворенность сексуальной жизнью и нарушение эрекции и эякуляции .

Если говорить о нарушении работы сердечно-сосудистой системы при болезни Паркинсона, то можно выделить: ортостатическую гипотензию, постпрандиальную гипотензию, артериальную гипертензию в положении лежа и  нарушение вариабельности сердечного ритма . К сожалению, подобные симптомы вызывают интерес только у кардиологов.

К нарушениям терморегуляции относятся: гипо- или гипертермию, ощущение «озноба». Плохая переносимость жары и холода –это та жалоба , которая вообще остается без внимания докторов.

В рамках кожно-трофических проявлений выделим: себорею ( перхоть годами беспокоит пациентов), сальность лица, дерматит, сухость кожи, повышенную потливость в области головы, шеи и лица.

Безусловно, следует говорить о каждой группе симптомов отдельно. Это важно и необходимо для понимания пациентам, и докторам.

А важно потому, что на фоне адекватной схемы лечения вегетативные симптомы могут хорошо поддаваться коррекции или вовсе перестать беспокоить ! Следовательно, улучшается качество жизни пациента, что и является задачей врача и целью больного.

Автор статьи: Гольченко Евгения Александровна, специалист по расстройствам движений, член Movement Disorder Society, невролог 1 категории , стаж 16 лет.

Записаться на прием вы можете: г.Оренбург ул. 1 мая 61, «Клинико-диагностическая поликлиника  ГБУЗ ООКПГВВ», телефон регистратуры 56-03-12.

Этиология и патогенез болезни Паркинсона.

Вопрос патогенеза, то есть развития болезни остается самым сложным для понимания не только пациентами, но и докторами. Давайте вместе попробуем разобраться хотя бы в его азах.

К сожалению, причин возникновения болезни Паркинсона мы не знаем. Но современные врачи выдвигают предположения о причастности генетических (наследственных) факторов, а также факторов окружающей среды (отрицательное воздействие токсинов), и безусловно, не забываем о процессах старения.

Известно, что в основе заболевания лежит нейродегенеративная патология, то есть уменьшение количества крупных клеток, которые содержат нейромеланин (черный пигмент). Эти клетки  вырабатывают дофамин,  сконцентрированы они в головном мозге в области, называемой черной субстанцией (substantia nigra), где их скопление и придает этой структуре темный оттенок.

Черная субстанция — часть экстрапирамидной системы, находящаяся в области четверохолмия среднего мозга. Играет важную роль в регуляции моторной функции, тонуса мышц, осуществлении статокинетической функции участием во многих вегетативных функциях: дыхании, сердечной деятельности, тонусе кровеносных сосудов. Выделяемый этими клетками дофамин служит для передачи возбуждения с одной клетки на другую.

Недостаток дофамина в глубинных (подкорковых) отделах головного мозга является ключевым биохимическим дефектом при болезни Паркинсона. С ним связаны основные моторные (двигательные) проявления.

В последние годы стало известно, что болезнь Паркинсона является синуклеинопатией, поэтому процессом, приводящим к гибели нейронов черной субстанции является избыточное накопление в них белка альфа-синуклеина, то есть при нейродегенеративном процессе отмечается внутриклеточное накопление белка альфа-синуклеина в виде так называемых телец Леви.

Первоначально белок, получивший позже название альфа-синуклеин, был выявлен в электрическом органе ската при скринировании синаптических белков. Альфа-синуклеин у человека впервые был выделен из амилоидных скоплений лобной зоны нейропатологическими проявлениями болезни Альцгеймера . Позднее было обнаружено, что альфа-синуклеин является основным компонентом телец Леви при болезни Паркинсона.

Альфа-синуклеин — это синаптический гидрофобный белок, состоящий из 140 аминокислот. В воде этот белок утрачивает упорядоченную структуру, но при связывании с клеточными мембранами приобретает альфа-спиральную конформацию.

Изменение структуры альфа-синуклеина в результате мутаций или увеличение содержания нормального альфа-синуклеина в клетке при трипликации приводит к формированию содержащих этот белок протофибрилл, из которых в свою очередь образуются тельца Леви .

Наследственная предрасположенность может заключаться в недостаточности систем, предупреждающих скопление альфа-синуклеина.

На начальных этапах болезни тельца Леви обнаруживаются в периферической нервной системе, в частности в клетках мейснерова и ауэрбахова сплетений желудочно-кишечного тракта, но по мере распространения патологического процесса — в определенных ядрах ствола и в черной субстанции, а на развернутых стадиях — в коре больших полушарий.

Обнаружение внутриклеточных телец Леви служит одним из важнейших патоморфологических маркеров заболевания, выявляющихся посмертно.

Клинико-патоморфологические сопоставления и нейровизуализационные исследования показывают, что первые симптомы болезни появляются когда количество нейронов черной субстанции снижается более чем на 50%, а содержание дофамина в полосатом теле уменьшается более чем на 80%.

Главное направление в лечении заключается в коррекции недостатка дофамина при помощи леводопы.

Автор статьи: Гольченко Евгения Александровна, специалист по расстройствам движений, член Movement Disorder Society, невролог 1 категории , стаж 16 лет.

Записаться на прием вы можете: г.Оренбург ул. 1 мая 61, «Клинико-диагностическая поликлиника  ГБУЗ ООКПГВВ», телефон регистратуры 56-03-12.

За какими масками может скрываться болезнь Паркинсона?

Когда мы упоминаем о болезни Паркинсона, то в целом представляется образ «замедленного и трясущегося» человека. На самом деле мы совершенно не придаем должного значения тем симптомам, которые появляются за 10 лет и ранее, чем двигательные нарушения. Кроме того, эти проявления наводят на мысль о наличии других патологий.

Ещё Джеймс Паркинсон говорил о значимости немоторных симптомов, описывая заболевание, названное позднее в его честь. Уже в 1817 году он назвал такие ключевые немоторные симптомы, как нарушение сна, вегетативные нарушения, когнитивные и психические расстройства, указывающие на мультисистемную природу болезни.

Следует отметить, что практически у каждого пациента с БП наблюдается от 4 до 19 различных немоторных симптомов. Эти проявления могут являются ключевыми в продромальной фазе БП и могут служить клиническими биомаркерами заболевания.

Патогенез немоторных проявлений чрезвычайно сложен и связан не только с дофамином, но и с рядом других медиаторов нервной системы, таких как норадреналин и серотонин.

Не двигательные симптомы болезни Паркинсона выделяют в следующие группы:

1.Вегетативные нарушения:

  • — констипация (запоры)
  • — сиалорея (слюнотечение)
  • — гипергидроз (повышенная потливость чаще лица, шеи, затылка)
  • — ангидроз (значительно снижена или прекращена продукция пота)
  • — императивные позывы и недержание мочи
  • — ортостатическая гипотензия
  • — эректильная дисфункция
  • — ринорея (выделения из полости носа)
  • — дерматит и перхоть

2. Сенсорные симптомы:

  • — нарушение цветовосприятия ( дискриминация цвета)
  • — нарушение обоняния (аносмия- отсутствие обоняния, гипосмия-снижение обоняния, реже дизосмия-извращенное восприятие запахов)
  • — боль (односторонняя боль в крупных суставах, например, в плечевом суставе)

3.  Расстройства сна:

  • — нарушение движений в фазе быстрого сна
  • — синдром беспокойных ног
  • — инсомния (бессонница)
  • — фрагментация сна
  • — сноговорение
  • — дневная сонливость

4. Нервно-психические симптомы:

  • — апатия
  • — депрессия
  • — тревога
  • — психозы
  • — деменция
  • — панические атаки
  • — ангедония (отсутствие способности получать удовольствие)

Среди немоторных проявлений, хотелось бы выделить самые «яркие» симптомы: запоры, слюнотечение, потливость и боль в плече.

За 14 лет и более может появляться снижение обоняния. Безусловно, объяснения этого симптома могут быть различными, и аллергический ринит с атрофией слизистой, и хронический гайморит и ожог верхних дыхательных путей химическими веществами. Но никто и думать не будет, что это начало болезни Паркинсона.

Если говорить о боли в плече, то важно будет отметить тот факт, что за 7-8 лет до дебюта БП появляется причина хождения по неврологам, вертебрологам, массажистам, мануальным терапевтам и ревматологам, потому как ошибочно выставляется диагноз: плечелопаточный периартрит. И никто не может «вылечить плечо». На самом деле дискомфорт обусловлен появлением скованности в правой или левой руке, в которой несколько лет спустя появляется тремор.

Потливость тоже может стать «симптомом загадкой» для терапевта и эндокринолога. Особенность симптома в том, что обильный пот может градом скатываться с лица, возможна излишняя потливость шеи, затылка, подушки и простыни по ночам. Причем этот симптом присутствует и в жару, и в холодное время года. Если пациент страдает заболеванием эндокринной системы (например, сахарный диабет), то повышенная потливость не насторожит вовсе.

Нельзя не выделить слюнотечение, которое может быть не только дневным симптомом, но может появляться после ночного сна наличием мокрых пятен на подушке. Самое частое обьяснение данному симптому- вставная челюсть.

Следует подчеркнуть, что во многих случаях немоторные проявления болезни являются ведущей причиной инвалидизации больных. Например, расстройства мочеиспускания, сна и другие ночные симптомы могут, по оценке самих пациентов, служить главными факторами снижения качества жизни, а наступление деменции, помимо возникающих социальных проблем, является противопоказанием для применения хирургических подходов к лечению болезни (операции на глубоких ядерных структурах головного мозга).

Таким образом, своевременное выявление немоторных проявлений болезни Паркинсона и максимально раннее лечение представляет собой важнейшую задачу современной клинической неврологии.

Автор статьи: Гольченко Евгения Александровна, специалист по расстройствам движений, член Movement Disorder Society, невролог 1 категории , стаж 16 лет.

Записаться на прием вы можете: г.Оренбург ул. 1 мая 61, «Клинико-диагностическая поликлиника  ГБУЗ ООКПГВВ», телефон регистратуры 56-03-12.

Что нужно знать о Проноране?

Поговорим сегодня об одном из наиболее широко применяющихся противопаркинсонических препаратов – проноране.

Активным веществом пронорана является пирибедил, это агонист дофаминергических рецепторов. Пирибедил проникает в кровоток головного мозга, где связывается с дофаминергическими рецепторами головного мозга типа D2 и D3, а также является антагониста α-адренергических рецепторов ЦНС.

Проноран применяется на ранних и более поздних стадиях болезни Паркинсона, с воздействием на все основные двигательные симптомы – тремор покоя, мышечную скованность (ригидность) и замедленность всех движений (гипокинезию). В дозировке 150–300 мг/сут он эффективен на 30% улучшением по III части Унифицированной шкале оценки болезни Паркинсона (UPDRS). Длительное применение пронорана приводит к развитию менее выраженной дискинезии. Кроме того, было показано, что у здоровых добровольцев препарат улучшает внимание и некоторые другие когнитивные функции.

Проноран быстро и почти полностью абсорбируется из желудочно-кишечного тракта, максимальной концентрации он достигает через 3–6 ч после приема. В связи с низкой связываемостью с белками плазмы риск лекарственного взаимодействия при применении с другими препаратами низкий. Препарат интенсивно метаболизируется в печени и выводится главным образом с мочой.

Показания к применению:

— болезнь Паркинсона (в монотерапии, особенно при формах, преимущественно включающих тремор, и в составе комбинированной терапии с леводопой как на ранних, так и на более поздних стадиях);

— хроническое нарушение когнитивных функций (расстройства внимания, памяти и др.);

— перемежающаяся хромота вследствие облитерирующих заболеваний артерий нижних конечностей в качестве вспомогательной симптоматической терапии.

Противопоказания:

повышенная индивидуальная чувствительность к пирибедилу и/или вспомогательным веществам, входящим в состав препарата;

— шоковые состояния;

— острый инфаркт миокарда;

— детский возраст до 18 лет (в связи с отсутствием данных).

Побочные действия:

Побочные действия при приеме пирибедила носят дозозависимый характер и главным образом связаны с его дофаминергической активностью, встречаются главным образом в начале лечения и проходят после отмены препарата.

При приеме препарата могут встречаться следующие побочные реакции:

— незначительные желудочно-кишечные симптомы (тошнота, рвота, метеоризм);

— психические расстройства (спутанность сознания, зрительные/слуховые галлюцинации, психомоторное возбуждение или головокружение, сонливость, склонность к азартным играм, усиление либидо и гиперсексуальность, навязчивое желание делать покупки и компульсивное переедание);

— гипотензия, ортостатическая гипотензия с потерей сознания;

— вариабельность артериального давления.

Способ применения:

Применяют проноран внутрь, после еды, не разжевывая, запивая 1/2 стакана воды. По всем показаниям, кроме болезни Паркинсона достаточно 50 мг (1 табл.) 1 раз в день. При болезни Паркинсона проноран в случае монотерапии применяют в дозе от 150 до 250 мг (от 3 до 5 табл.) в день, в 3 приема. В случае увеличения суточной дозы рекомендуется делать это постепенно, титруя ее на 1 табл. (50 мг) каждые 2 нед. При комбинированном приеме с леводопой суточная доза определяется индивидуально.

Редко, но у некоторых пациентов с болезнью Паркинсона на фоне приема пронорана может внезапно возникнуть состояние сильной сонливости вплоть до внезапного засыпания. Это следует иметь в виду при вождении автомобиля, и в повторяющихся случаях развития внезапного засыпания следует верно оценить все возможные риски. Также следует учитывать риск падений, которые могут быть вызваны внезапным засыпанием, гипотензией или спутанностью сознания, особенно у пожилых пациентов.

Также следует иметь в виду возможность развития симптомов расстройства поведения (склонность к азартным играм, усиление либидо и гиперсексуальность, навязчивое желание делать покупки и компульсивное переедание) при приеме препарата.

        

Напоминаю, что любое самоназначение любого препарата недопустимо. Коррекция схемы противопаркинсонических препаратов максимально эффективна и безопасна – только лечащим врачом, неврологом или неврологом специалистом по расстройствам движения.

           

Вы можете записаться на прием в Международный медицинский центр имени В.С. Бузаева к нашему эксперту, врачу неврологу Ахмадеевой Гульнаре Наилевне по ссылке https://buzaevclinic.ru/onlajn-zapis