Автор: Гульнара Ахмадеева

Метод инструментальной диагностики болезни Паркинсона

УЗИ черной субстанции — той самой области головного мозга, поражение которой даёт основные двигательные симптомы (замедленность/гипо-брадикинезию, скованность/ригидность, дрожание/тремор). Методика проводится транскраниально, то есть через височное ультразвуковое окно костей черепа, и поэтому называется транскраниальная сонография (ТКСГ).

У пациентов с БП с помощью ТКСГ выявляется специфический биомаркер — расширенный по площади сигнал повышенной эхогенности в области черной субстанции. Или гиперэхогенность ЧС.

Пороговое значение площади ЧС по ТКСГ составляет 0,20 см. То есть площадь гиперэхогенного сигнала черной субстанции больше 0,20 см следует расценивать как признак БП.

Особенности метода

✅Почти 90% специфичность

✅Почти 90% чувствительность

✅Исключение — генетические формы БП, обусловленные мутациями гена PARK2 (паркин), при которых выявляемость данного маркера составляет не более 50%

✅Количественно не коррелирует с данными ПЭТ/ОФЭКТ и поэтому не является маркером тяжести и прогрессирования БП

✅Не изменяется с течением времени и может применяться для диагностики БП на любых стадиях

✅Включена во все экспертные рекомендации, посвященные диагностике БП — так, согласно рекомендациям EFNS/MDS-ES методика ТКСГ с уровнем доказательности А в дифференцировании БП с атипичным и вторичным паркинсонизмом

✅Дифференциация БП и ЭТ — чувствительность 78%, специфичность 85%

✅Может использоваться для выявления предрасположенности к развитию БП

Метод доступен в ММЦ им. В.С. Бузаева

Автор статьи: Ахмадеева Гульнара Наилевна, врач-невролог

Что делать, когда препараты уже не помогают?

Нередко при болезни Паркинсона наступает момент, когда все имеющие лекарственные препараты задействованы, все возможные схемы приема испробованы, а симптомы заболевания остаются.

К таким симптомам относятся, в первую очередь, двигательные симптомы:

• тремор (дрожание покоя и при выполнении любых действий)

• ригидность (мышечная скованность в определенных мышцах или сразу во всех)

• гипокинезия (замедленность движений)

• моторные флуктуации (зависимость двигательного состояния от таблеток леводопы и неравномерное действие таблеток)

• лекарственные дискинезии (непроизвольные хаотичные танцующие движения в конечностях, туловище, голове).

И именно эти симптомы можно уменьшить (или даже полностью убрать) с помощью высокоспециализированных методов лечения. Их на данный момент всего три.

Высокоспециализированные методы лечения болезни Паркинсона

Глубинная стимуляция мозга (DBS) – установка электродов в глубинные отделы головного мозга (базальные ядра, таргет может быть разный), установка стимулятора в подключичную область подкожно. Много преимуществ (двустороннее воздействие, возможная настройка параметров стимуляции самим пациентом самостоятельно, эффект на все леводопа-зависимые симптомы, уменьшение дозы ППС в послеоперационный период. Есть и недостатки – процедура инвазивна (а значит, и возможны побочные эффекты), стимулятор требует настройки (нередко это приводит к зависимости пациента от врача-специалиста).

Деструктивное вмешательство – разрушение определенных базальных ядер (таргет может быть разный). В настоящее время наиболее безопасным и эффективным во всем мире признана методика с применением фокусированного ультразвука (МР-ФУЗ). Преимущества – неинвазивность, эффект «на столе» (в случае терапии тремора), уменьшение основных паркиснонических симптомов; контролируемые побочные эффекты; уменьшение дозы ППС в послеоперационный период. Недостатки – односторонность терапии. Рассматривается в случаях, если DBS невозможно в виду наличия противопоказаний или по личному нежеланию пациента.

Дуодопа – установка с гелем для интестинального (кишечного) введения леводопы. Преимущества – непрерывное введение леводопы непосредственно в двенадцатиперстную кишку в той дозе, которая необходима; эффект на все леводопа-зависимые симптомы; нет необходимости в приеме ППС в послеоперационный период. Недостатки – очень высокая стоимость, инвазивность.

У каждого из этих методов есть свой спектр показаний и противопоказаний, свои возможные побочные эффекты. В каждом конкретном случае решение о возможности и необходимости применения такого метода лечения принимается индивидуально, совместно с врачом, неврологом-паркинсонологом (такие специалисты теперь есть практически в каждом регионе РФ).

Центры, где возможно провести глубинную стимуляцию мозга, расположены в Москве, СПб, Тюмени, Новосибирске, Владивостоке (контакты можно найти на сайтах соответствующих медицинских учреждений). Единственный центр в РФ, где можно провести терапию фокусированным ультразвуком сейчас, находится в Уфе (Центр Бузаева). Установкой дуодопы занимаются в Питере и в центре Бурназяна (Москва).

Обязательно продолжим и разберем более конкретно эти методы. Здоровья вам!

Автор статьи: Ахмадеева Гульнара Наилевна, врач-невролог

Вы можете записаться на прием в Международный медицинский центр имени В.С. Бузаева к нашему эксперту, врачу неврологу Ахмадеевой Гульнаре Наилевне по ссылке https://buzaevclinic.ru/onlajn-zapis

Что нужно знать о ПК-Мерце?

Единственный противопаркинсонический препарат, который может уменьшить дискинезии (непроизвольные хаотичные движения в туловище и конечностях, возникающие чаще всего на пике дозы леводопы). 

Но помимо этого у него есть и другие преимущества. Разберем их все.

ПК-Мерц относится к группе амантадинов (кроме него сюда же относится и еще один препарат – мидантан, имеющийся в лекарственной льготе для пациентов). Кроме разных производителей (ПК-Мерц – международная фирма Merz, мидантан – Беларусь) они немного различаются по химическому строению (ПК-Мерц – амантадина сульфат, мидантан – амантадина хлорид). Это сказывается на различиях в продолжительности эффекта (ПК-Мерц чуть дольше) и по степени развития лекарственно устойчивости (у мидантана чуть быстрее).

ПК-Мерц эффективен за счет нескольких разных механизмов действия.

Во-первых, он блокирует специфические глутаматные NMDA-рецепторы (а именно глутамат является основным возбуждающим нейромедиатором, и при избыточном накоплении глутамата натрия происходит гибель нейронов вследствие эксайтотоксичности). За счет этого развивается антидискинетический эффект, и возможное нейропротективное действие (убедительных данных пока нет).

Во-вторых, ПК-Мерц увеличивает синтез дофамина и уменьшает обратный захват его из синапса обратно в клетку (за счет этого увеличивается общее количество эффективного дофамина). Это даёт нам умеренный собственно противопаркинсонический эффект в виде уменьшения всех трёх основных симптомов паркинсонизма (гипокинезии/замедленности, мышечной скованности, тремора покоя).

В-третьих, ПК-Мерц уменьшает выработку ацетилхолина, поэтому обладает мягким холинолитическим действием. Именно этот эффект может давать препарату дополнительное преимущество в виде уменьшения тремора покоя, и дополнительные недостатки (о них чуть ниже).

В-четвертых, ПК-Мерц — это единственный противопаркинсонический препарат, который есть в виде инфузии (его возможно применять внутривенно капельно). Это особенно значимо при выведении пациентов с БП из состояния декомпенсации (акинетического криза).

Поэтому основные показания к применению ПК-Мерца это:

— ранние стадии БП (монотерапия)

— лекарственные (леводопа-индуцированные) дискинезии на развернутых стадиях болезни Паркинсона (комбинированная терапия)

— атипичный паркинсонизм

— акинетический криз, декомпенсация БП.

Обычно ПК-Мерц достаточно хорошо переносится, однако в ряде случаев могут наблюдаться и побочные эффекты. Самыми частыми являются изменение окраски кожи в виде мраморности (сетчатое ливедо, чаще это приносит лишь косметическое неудобство), снижение артериального давления. При применении препарата в вечернее время могут развиться трудности с засыпанием (поэтому ПК-Мерц рекомендуют принимать до 16.00-18.00). Из дополнительных побочных эффектов можно выделить также спутанность сознания и галлюцинации, задержку мочеиспускания (при наличии аденомы простаты), нарушения ритма сердца, сухость во рту.

Противопоказания есть и должны оцениваться врачом, назначившим данный препарат. В первую очередь, это почечная и печеночная недостаточность, эпилепсия, тиреотоксикоз, наличие психозов в анамнезе (или имеющийся делирий, психомоторное возбуждение), закрытоугольная глаукома (оценивается офтальмологом на предмет наличия повышения внутриглазного давления), аденома простаты.

Применяется ПК-Мерц по 1-2 таб в несколько приемов (не более 6 таб/сут). В случае инфузионного применения необходимо временно отменить таблетированный прием.

Нежелателен прием алкоголя во время длительной терапии амантадинов. Нужна осторожность при вождении авто (может влиять на реакцию водителя).

Напоминаю, что информация носит справочный характер.
Любое самоназначение любых лекарственных препаратов недопустимо.

Коррекция противопаркинсонической терапии — только с лечащим врачом.

Автор статьи: Ахмадеева Гульнара Наилевна, врач-невролог

Вы можете записаться на прием в Международный медицинский центр имени В.С. Бузаева к нашему эксперту, врачу неврологу Ахмадеевой Гульнаре Наилевне по ссылке https://buzaevclinic.ru/onlajn-zapis

Можно ли поставить диагноз «болезнь Паркинсона» на первом визите к врачу?

Конечно, можно.

Но одновременно с этим нужно помнить, что точность диагностики при первом посещении врача остается не 100% даже в развитых странах. В относительно недавнем мета-анализе общая диагностическая точность БП составила вообще только 80%.  И это связано не только и не столько с уровнем медицины или профессионализмом врача-специалиста.

Важно! Под болезнь Паркинсона на ранних стадиях могут мимикрировать заболевания из группы паркинсонизм-плюс – чаще всего это мультисистемная атрофия, болезнь диффузных телец Леви, прогрессирующий надъядерный паралич и другие.

А с развитием и прогрессированием заболевания, кроме классической паркинсонической триады (гипокинезия, мышечная ригидность и тремор покоя), могут проявляться и специфические симптомы, которые в своей совокупности, с течением времени позволяют уточнить диагноз.

Думаю, у каждого невролога, специалиста по расстройствам движения, такие случаи бывали. У меня тоже.

Именно поэтому ВСЕГДА на первом визите, когда я только-только вижу впервые выявленную болезнь Паркинсона, я упоминаю пациенту о том, что:

— Диагноз БП не окончательный и есть небольшая вероятность, что то, что мы сейчас видим как БП, через какое-то время может перерасти во что-то большее (атипичный паркинсонизм или паркинсонизм-плюс)

— В первые 3 года нужно появляться у лечащего врача чаще, чем раз в год, нужно внимательно следить за своим состоянием.

— Обязательно нужно обращать внимание на возможные новые симптомы (галлюцинации, нарушения глотания, неустойчивость и падения, чрезмерно низкое давление, обмороки, нарушение поведения, гиперсонливость, проблемы с мочеиспусканием, резкое снижение памяти) и прийти на прием раньше, как только они появились.

Потому что именно эти симптомы могут говорить о том, что возможно причиной ухудшения заболевания может быть другое нейродегенеративное заболевание, отличное от болезни Паркинсона.

Здоровья вам!

Вы можете записаться на прием в Международный медицинский центр имени В.С. Бузаева к нашему эксперту, врачу неврологу Ахмадеевой Гульнаре Наилевне по ссылке https://buzaevclinic.ru/onlajn-zapis

Что нужно знать о Проноране?

Поговорим сегодня об одном из наиболее широко применяющихся противопаркинсонических препаратов – проноране.

Активным веществом пронорана является пирибедил, это агонист дофаминергических рецепторов. Пирибедил проникает в кровоток головного мозга, где связывается с дофаминергическими рецепторами головного мозга типа D₂ и D₃, а также является антагониста α-адренергических рецепторов ЦНС.

Проноран применяется на ранних и более поздних стадиях болезни Паркинсона, с воздействием на все основные двигательные симптомы – тремор покоя, мышечную скованность (ригидность) и замедленность всех движений (гипокинезию). В дозировке 150–300 мг/сут он эффективен на 30% улучшением по III части Унифицированной шкале оценки болезни Паркинсона (UPDRS). Длительное применение пронорана приводит к развитию менее выраженной дискинезии. Кроме того, было показано, что у здоровых добровольцев препарат улучшает внимание и некоторые другие когнитивные функции.

Проноран быстро и почти полностью абсорбируется из желудочно-кишечного тракта, максимальной концентрации он достигает через 3–6 ч после приема. В связи с низкой связываемостью с белками плазмы риск лекарственного взаимодействия при применении с другими препаратами низкий. Препарат интенсивно метаболизируется в печени и выводится главным образом с мочой.

Показания к применению:

— болезнь Паркинсона (в монотерапии, особенно при формах, преимущественно включающих тремор, и в составе комбинированной терапии с леводопой как на ранних, так и на более поздних стадиях);

— хроническое нарушение когнитивных функций (расстройства внимания, памяти и др.);

— перемежающаяся хромота вследствие облитерирующих заболеваний артерий нижних конечностей в качестве вспомогательной симптоматической терапии.

Противопоказания:

— повышенная индивидуальная чувствительность к пирибедилу и/или вспомогательным веществам, входящим в состав препарата;

— шоковые состояния;

— острый инфаркт миокарда;

— детский возраст до 18 лет (в связи с отсутствием данных).

Побочные действия:

Побочные действия при приеме пирибедила носят дозозависимый характер и главным образом связаны с его дофаминергической активностью, встречаются главным образом в начале лечения и проходят после отмены препарата.

При приеме препарата могут встречаться следующие побочные реакции:

— незначительные желудочно-кишечные симптомы (тошнота, рвота, метеоризм);

— психические расстройства (спутанность сознания, зрительные/слуховые галлюцинации, психомоторное возбуждение или головокружение, сонливость, склонность к азартным играм, усиление либидо и гиперсексуальность, навязчивое желание делать покупки и компульсивное переедание);

— гипотензия, ортостатическая гипотензия с потерей сознания;

— вариабельность артериального давления.

Способ применения:

Применяют проноран внутрь, после еды, не разжевывая, запивая 1/2 стакана воды. По всем показаниям, кроме болезни Паркинсона достаточно 50 мг (1 табл.) 1 раз в день. При болезни Паркинсона проноран в случае монотерапии применяют в дозе от 150 до 250 мг (от 3 до 5 табл.) в день, в 3 приема. В случае увеличения суточной дозы рекомендуется делать это постепенно, титруя ее на 1 табл. (50 мг) каждые 2 нед. При комбинированном приеме с леводопой суточная доза определяется индивидуально.

Редко, но у некоторых пациентов с болезнью Паркинсона на фоне приема пронорана может внезапно возникнуть состояние сильной сонливости вплоть до внезапного засыпания. Это следует иметь в виду при вождении автомобиля, и в повторяющихся случаях развития внезапного засыпания следует верно оценить все возможные риски. Также следует учитывать риск падений, которые могут быть вызваны внезапным засыпанием, гипотензией или спутанностью сознания, особенно у пожилых пациентов.

Также следует иметь в виду возможность развития симптомов расстройства поведения (склонность к азартным играм, усиление либидо и гиперсексуальность, навязчивое желание делать покупки и компульсивное переедание) при приеме препарата.

Напоминаю, что любое самоназначение любого препарата недопустимо. Коррекция схемы противопаркинсонических препаратов максимально эффективна и безопасна – только лечащим врачом, неврологом или неврологом специалистом по расстройствам движения.

Вы можете записаться на прием в Международный медицинский центр имени В.С. Бузаева к нашему эксперту, врачу неврологу Ахмадеевой Гульнаре Наилевне по ссылке https://buzaevclinic.ru/onlajn-zapis

Как себя вести, если вашему близкому человеку поставили диагноз «болезнь Паркинсона»?

В первую очередь – не паниковать. Первое время после установления диагноза — психологически, наверное, самое сложное. Ведь человек переосмысливает себя, свое положение, свою дальнейшую жизнь. И это может быть очень страшно, с учетом всеобщего представления о болезни Паркинсона как о тяжелой или даже смертельной болезни.

На самом деле болезнь Паркинсона – хроническое, но медленно прогрессирующее заболевание. При правильном подходе все симптомы болезни, какими бы странными или сложными не казались, МОЖНО и НУЖНО контролировать. Всё это может значительно улучшить качество жизни, а продолжительность жизни при болезни Паркинсона при правильном подходе (как было показано в литературе) практически не отличается от продолжительности жизни в общей популяции.

Можно выделить три основных принципа, соблюдая которые можно добиться благоприятного течения болезни Паркинсона:

1 принцип: правильный прием противопаркисонических препаратов по схеме, подобранной конкретно для данного пациента, с учетом всех имеющихся симптомов и сопутствующих заболеваний. Нужно помнить, что все пациенты разные, и схемы лечения тоже могут разниться. А подбор терапии в первое время может занять, по данным литературы, до 6 мес. В течение всего заболевания схема приема лекарств также меняется – это связано как с естественным прогрессированием заболевания, так и изменением клинического состояния пациентов, появления новых симптомов или побочных эффектов уже принимаемых препаратов. При этом важно наблюдаться у лечащего врача с определенной периодичностью (при стабильном течение – рекомендуется ежегодно, или при ухудшении состояния)

2 принцип: ежедневная физическая активность. Именно это является практически единственным доказанным фактором, замедляющим прогрессирование болезни Паркинсона. Неважно какая – обычная ходьба или специализированный фитнес, домашние танцы под музыку или бокс с тренером, бассейн или скандинавская ходьба. Главное – ежедневно, и, возможно, короткими периодами по 10-15 минут, с паузами. Важно прорабатывать все мышцы, каждый сустав, но – НЕ до полного изнеможения. Цель – заставить работать все малоактивные области нашего тела (мышцы плечевого пояса и спины, мышцы первоначально вовлеченной конечности).

3 принцип: активная социализация и хорошее настроение. Всё, что улучшает эмоциональное состояние пациента, — должно активно использоваться! Прогулки, рыбалка, шитье, музыка, готовка, друзья, танцы, внуки, йога, массаж/спа и многое другое. Существует максимально естественный способ повышения уровня эндогенного дофамина — планирование и приятное ожидание хороших событий. Нужно планировать и визуализировать предстоящие хорошие события в вашей жизни (празднование дня рождения, поход в кино и пр). Таких событий должно быть много!

Я бы хотела упомянуть про еще очень важную вещь, которую нужно использовать пациентам с болезнью Паркинсона и их близким. Это информация — качественная информация из проверенных источников, которой так не хватает в настоящее время. Потому что если знать больше о своем заболевании и возможностях терапии – можно активно участвовать в своем лечении.

Этот сайт – один из вариантов получения такой качественной информации. Спасибо, что вы с нами! Здоровья вам!

Прививка от COVID-19 при болезни Паркинсона.

Поговорим на очень актуальную тему сейчас — прививаться или не прививаться от COVID-19 пациентам, живущим с болезнью Паркинсона? Этот вопрос всегда должен решаться индивидуально каждым пациентом, совместно с лечащим врачом, с учетом клинического состояния пациента и наличия возможных противопоказаний.

Официальные рекомендации.

Дабы облегчить процесс принятия решения, хочу привести выдержки из официального обращения Международного общества по болезни Паркинсона и расстройствам движения (MDS) – профессионального сообщества практикующих врачей-неврологов, ученых и других медицинских работников, интересующихся вопросами диагностики и терапии болезни Паркинсона и других двигательных расстройств.

1. Разрешенные FDA и EMA к использованию вакцин BNT162b2 (Pfizer / BioNTech) и мРНК-1273 (Moderna) на основе мРНК и разрабатываемые векторные вакцины вызывают иммунизацию через механизмы, которые НЕ влияют на нейродегенеративный процесс при болезни Паркинсона. Нет никаких доказательств какого-либо взаимодействия нейровоспаления, лежащего в основе патогенеза болезни Паркинсона, с иммунным ответом на эти вакцины.

2. Полученные данные III фазы клинических исследований одобренных вакцин показали, что вид или частота побочных эффектов у пациентов с болезнью Паркинсона не отличались от общего населения.

3. Вакцинация против COVID-19 (как и другие прививки) не влияет на известные методы лечения болезни Паркинсона.

4. В ближайшем будущем будет доступно больше данных по воздействию вакцин на болезнь Паркинсона – потому что некоторые из наших пациентов могут быть включены в текущие программы вакцинации (в силу своего возраста, проживания в домах престарелых или по другим причинам).

Выводы:

Думаю, я выражу общее мнение специалистов по расстройствам движения (неврологов-паркинсонологов) — вакцинация от COVID-19 пациентам с болезнью Паркинсона РЕКОМЕНДУЕТСЯ (если нет конкретной причины, препятствующей введению вакцины). Эта рекомендация дается потому, что преимущества и риски вакцинации для пациентов с болезнью Паркинсона не отличаются от таковых показателей у населения в целом (соответствующего пола и возраста). В то же время пациенты пожилого возраста с хроническими заболеваниями (такими как болезнь Паркинсона, в том числе) тяжело переносят новую коронавирусную инфекцию. Мы хотим, чтобы наши пациенты были защищены от болезни и ее последствий.

Здоровья вам и правильных решений!

Дрожание рук/ног и болезнь Паркинсона!

Обязательно ли дрожание конечностей является следствием болезни Паркинсона?

Спешу вас успокоить — нет, не обязательно!

Потому что есть очень похожая на болезнь Паркинсона болезнь, проявляющаяся тоже дрожанием рук/ног. Это эссенциальный тремор.
Так как же отличить его от болезни Паркинсона? Можно начать хотя бы с того, что ЭТ встречается гораздо чаще, чем БП. И шанс, что у пациента с дрожанием рук именно Эссенциальный Тремор — гораздо выше.

Различия между болезнью Паркинсона и эссенциальным тремором:

— БП (классический тремор покоя, очень характерен тремор рук во время ходьбы — «скатывание пилюль», «счёт монет»)
— ЭТ (постурально-кинетический тремор, тремор вытянутых рук, усиливающийся при удержании предметов, выполнении мелких движений)

— БП (редко передаётся по наследству – семейных случаев немного, около 5-10%; болезнь неуклонно прогрессирует со временем)
— ЭТ (частота семейных форм 50% и выше; очень медленно прогрессирует — пациенты говорят о том, что руки дрожат «очень давно», «с молодости»)

— БП (почти всегда начинается с одной конечности — рука/нога, чаще правая сторона, затем вовлекается вторая сторона, но сохраняется асимметрия симптомов; голова не дрожит почти никогда)
— ЭТ (начинается с обеих рук, редко бывает асимметрия; очень часто вовлекается голова)

— БП (кроме дрожания — ОБЯЗАТЕЛЬНА гипокинезия – уменьшение амплитуды и скорости, выявляется при специальных пробах на быстрые попеременные движения в кистях/стопах, часто наблюдается повышение мышечного тонуса)
— ЭТ (дрожание — почти всегда единственный признак)

— БП (проба на алкоголь +/- уменьшает паркинсонический тремор)
— ЭТ (алкоголь почти всегда уменьшает дрожание, чем иногда пользуются некоторые пациенты с ЭТ)

— БП (высокая эффективность препаратов леводопы – это один из критериев диагностики болезни, существует леводопа-тест в разных вариациях)
— ЭТ (высокая эффективность бета-блокаторов, примидона/клоназепама; леводопа не эффективна).

Конечно, все эти правила — не стопроцентны, и бывают исключения. Кроме того, при БП может наблюдаться постуральный и кинетический варианты тремора рук; в редких случаях ставят диагноз микст-патологии (сочетания БП и ЭТ).

Все описанные выше различия позволят только заподозрить тот или иной диагноз у себя. Окончательный (и верный) диагноз может выставить только специалист по расстройствам движения в вашем регионе.

Будьте здоровы!